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Carcinome adénoïde kystique

Présentation clinique

Scanner du massif facial en coupe coronale: carcimone adénoïde kystique envahissant la fosse nasale et le sinus maxillaire gauches avec lyse de l'os maxillaire

Les carcinomes adénoïdes kystiques (ou cylindromes) sont des tumeurs épithéliales malignes à croissance le plus souvent lente, se développant aux dépens des glandes salivaires accessoires.

La localisation rhinosinusienne est particulièrement rare, et semble en fait le plus souvent en rapport avec un envahissement du sinus maxillaire et des fosses nasales à partir des glandes situées dans le maxillaire.

Cette pathologie concerne surtout les patients de 40 à 60 ans, sans prépondérance de sexe. Il n’existe pas de facteur de risque connu.

La présentation clinique est classiquement liée aux modalités d’extension particulière aux carcinomes adénoïdes kystiques : les cellules tumorales ont tendance à infiltrer la gaine des nerfs adjacents, et à se propager le long des nerfs.

Les symptômes révélateurs sont alors des douleurs ou des troubles de la sensibilité de la face. Il faut cependant rappeler que dans bien des cas, les symptômes sont frustres, ce qui explique le fréquent retard au diagnostic.

Les stades T3 et T4 initiaux représentent plus de 75% des cas, et si les métastases ganglionnaires et à distance sont rares au moment du diagnostic, il existe un risque ultérieur non négligeable de récidive locale et d’essaimage à distance : 40% des patients présenteront ainsi des métastases au cours de l’évolution de la maladie.

Diagnostic

IRM en séquence T1 avec injection de gadolinium en coupe coronale: carcimone adénoïde kystique envahissant la fosse nasale, le sinus, maxillaire, le sinus ethmoïdal gauche et infiltrant l'orbite et la base du crâne

L’examen des fosses nasales est réalisé en consultation à l’aide d’une optique rigide reliée à une caméra, après application d’une anesthésie locale. Lorsque la tumeur est visualisée, de multiples biopsies sont pratiquées : l’examen anatomopathologique permet d’affirmer le diagnostic et de déterminer le type histologique, qui conditionne le pronostic.

L’examen neurologique recherche des signes d’extensions périnerveuses aux diverses paires de nerfs crâniens.

Les examens d’imagerie complètent le bilan diagnostique : un scanner et une IRM du massif facial permettent d’apprécier au mieux les extensions locorégionales de la tumeur, et en particulier les extensions périnerveuses, franchissant ou non les foramina de la base du crâne, et les atteintes orbitaires. Les métastases à distance sont systématiquement recherchées, par exemple par un scanner thoraco-abdominal.

Traitement

Le traitement repose sur une exérèse chirurgicale large le plus souvent complétée par une radiothérapie.

En cas de contre-indication chirurgicale, il sera proposé une radio-chimiothérapie.

La voie d’abord chirurgicale dépend des extensions tumorales.

Il s’agit en cas d’atteinte basicrânienne  d’un abord combiné transfacial et neurochirugical.

Les voies d’abord endoscopiques endonasales trouvent leur place dans certains cas selectionnés.

Chez ces patients, l’intervention est entièrement réalisée en passant par les narines et les fosses nasales.

Un simple méchage est laissé en place, qui est ensuite retiré en consultation

Conséquences

Le taux de survie à 5 ans est de plus de 60%, mais il ne reflète pas le taux réel de guérison, car du fait de l’évolution lente de la tumeur primitive et des métastases, les patients peuvent vivre avec une maladie évolutive pendant des années.

Les traitements ne sont pas dénués de séquelles : on citera les difficultés de cicatrisation après la chirurgie par voie externe, la sécheresse nasale avec présence prolongée de secrétions croûteuses dans la chirurgie endoscopique, les complications cutanéo-muqueuses et les radionécroses après la radiothérapie externe.

Dans tous les cas, une surveillance étroite clinique et radiologique sera nécessaire dans les suites du traitement du fait du risque de récidive ou de poursuite évolutive.

Références

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Page mise à jour le : 26/10/2012