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Les angiomes

Cette consultation multidisciplinaire bi-hebdomadaire (cervico-faciale /membres) a été crée en 1976 à Lariboisière par Pr. JJ Merland et Marie-Claire Riché. Le Dr Odile Enjolras était coordinateur jusqu’en 2003. 

Cette consultation multidisciplinaire est composée de cliniciens experts (de dermatologues, de chirurgien ORL et vasculaires, d’Angiologues, d’Anatomopathologistes, d’hématologues et de radiologues) formés à Lariboisière et dans  des équipes internationales.

Les classiques  « angiomes » sont aujourd’hui rebaptisés «  anomalies vasculaires superficielles » regroupant les tumeurs et malformations vasculaires superficielles.

Les travaux de l’International Society for the study of vascular anomalies= ISSVA (1980-1996) ont abouti à une classification qui repose sur les différences cliniques, histologiques et radiologiques ainsi que biologiques, qui distinguent  nettement les tumeurs des malformations vasculaires.

Les tumeurs vasculaires

Elles se développent par hyperplasie et prolifération cellulaires.

La plus fréquente est l’hémangiome infantile. A ses côtés, on reconnaît d’autres tumeurs vasculaires rares : les hémangiomes congénitaux, l’angiome en « touffes » ou l’angioblastome, et l’hémangioendothéliome kaposiforme.

Hémangiome  infantile mixte avec une partie cutanée et sous cutanée

Hémangiome infantile

Apanage des nouveau-nés, des nourrissons, il est très fréquent et bénin.

Il y a une nette prédominance féminine : 3 fois plus de filles que de garçons.

La prématurité et le faible poids de naissance sont des facteurs favorisants.

L’étiologie reste incertaine, l’hypothèse d’une origine placentaire a été évoquée.

Les hémangiomes infantiles, appelés avant « angiomes immatures » évoluent en trois phases : une phase de prolifération qui va durer 5-6 mois, puis une phase de stabilisation et enfin une phase de régression.

Ils sont toujours présents avant un an.

A la phase de début, ils peuvent parfois se présenter sous la forme d'un naevus anémique ou d'une tache rosée plane, le diagnostic d'angiome plan est alors évoqué à tort.

A la phase d’état trois formes cliniques sont individualisées :

  • la forme tubéreuse pure: tache rouge, un peu saillante, c'est la "fraise".
  • la forme sous-cutanée pure: de diagnostic parfois difficile car la peau peut être normale, la palpation met en évidence une masse ferme et homogène. Il peut exister des veines de drainage et des télangiectasies pouvant aider au diagnostic.
  • la forme mixte associe les deux aspects; c'est la forme la plus fréquente; la nappe tubéreuse apparaît dans un premier temps puis l’hémangiome tubéreux est soulevé par la composante sous-cutanée. Ce n'est que lorsque l'hémangiome est froid qu'il n'involuera plus.

Les malformations vasculaires superficielles

Elles sont faites de vaisseaux mal formés, elles semblent résulter de troubles de l’embryogenèse et de la vasculogenèse. Elles peuvent être localisées, segmentaires ou diffuses.

Elles sont à flux lent (malformations capillaires =MC, veineuse = MV, glomangiomatoses = MG ou lymphatiques = ML) ou à flux rapide (malformations artério-veineuses= MAV).

Elles peuvent être combinés, parfois être assorties à d’autres anomalies  dysmorphogénétiques et donc être un marqueur cutané d’un syndrome complexe.

Certaines de ces malformations sont familiales mais la majorité des ces lésions est sporadique.

Malformation capillaire de la joue et lèvre supérieure

Malformation capillaire = Angiome plan = « Tâche de vin »

Il s’agit d’une atteinte des petits capillaires de la peau.

 

 

 

 

Malformation veineuse cutanée sous cutanée de l’hémilèvre droite

Malformation veineuse

Il s’agit le plus souvent d’une atteinte cutanéee bleutée et dépressible,  parfois ces lésions peuvent être sous cutanées ou intramusculaires et peuvent être localisées sur toutes les régions du corps.

 

Malformation lymphatique en regard de l’arcade sourcilière droite

Malformation lymphatique

Il s’agit d’une lésion non dépressible avec parfois l’existence de petites vésicules cutanées.

 

 

 

Malformation artérioveineuse de l’hémilèvre inférieure droite

Malformation artério veineuse

Il s’agit d’une tuméfaction battante, pulsatile et chaude  parfois rouge associé ou non avec une petite tâche cutanée «faux angiome plan».

L’intérêt d’une consultation multidisciplinaire pour ces anomalies vasculaires, qui malgré tout restent encore mal connues, est l’inter-disciplinarité et hyper-spécialisation permettant une reconnaissance plus aisée de la pathologie, d’où une meilleure définition des examens nécessaires et une prise en charge thérapeutique adaptée car souvent, en effet, ces patients font l’objet d’errance médicale.

Coordonnées :

Hôpital Lariboisière
Pôle Tête et Cou
Consultation des Angiomes
Service de Neuroradiologie et d’ORL
2, rue Ambroise Paré
75010 Paris
Tel :   01 49 95 83 59

Coordinateur
Dr Annouk Bisdorff-Bresson
Service de Neuroradiologie du Pr Houdart
Email : annouk.bisdorff@lrb.aphp.fr

 



Page mise à jour le : 27/09/2012